Modul benjolan pada paha skenario 2

Skenario 2

Seorang anak perempuan, umur 20 tahun masuk rumah sakitbdengan keluhan utama benjolan pada paha kanan bawah. Benjolan ini muncul sejak 4 tahun yang lalu, awalnya hanya sebesar kelereng, tapi makin lama makin membesar. Benjolan teraba keras dan tidak nyeri.

A.    Kata Kunci

·         Perempuan, 20 tahun

·         Benjolan pada paha kanan bawah

·         Benjolan muncul sejak 4 tahun yg lalu

·         Awalnya hanya sebesar kelereng, tapi makin lama makin besar

·         Benjolan teraba keras dan tidak nyeri

B.     Pertanyaan

1.        Jelaskan struktur anatomi dan histology regio femoris ?

2.        Apa penyebab terjadinya benjolan ?

3.        Bagaimana cara membedakan benjolan bersifat jinak atau ganas ?

4.        Apa DD dari kasus tersebut?

5.        Bagaimana definisi, epidemiologi, etiologi, gejala klinik, penanganan, dan prognosis dari diagnosis banding ?

C.         Pembahasan

1.        Struktur anatomi dan hitologi region femoris

o        CINGULUM EXTREMITAS INFERIOR (CEI, Gelang Panggul)

-          OS COXAE (Os ilium, ischium, pubis)

o        FEMUR (paha) → OS FEMUR

q  Otot-otot Femoris

o        Kelompok Anterior

-          M. PSOAS MAJOR

-          M. PSOAS MINOR

-          M. ILIACUS

-          M. PECTINEUS

-          M. OBTURATOR EXTERNUS

-          M. SARTORIUS

-          M. RECTUS FEMORIS

-          M. VASTUS LATERALIS

-          M. VASTUS MEDIALIS

o        M. VASTUS INTERMEDIUS

o        Kelompok Medial

-            M. GRACILIS

-            M. ADDUCTOR LONGUS

-            M. ADDUCTOR BREVIS

-            M. ADDUCTOR MAGNUS

o         Kelompok Posterior

-          M. BICEPS FEMORIS

-          M. SEMITENDINOSUS

-          M. SEMIMEMBRANOSUS

A.FEMORALIS

•         Lanjutan a.iliaca externa

•         Dari tepi bawah lig.inguinale (pd fossa iliopectinea) ke canalis adductorius, ke fossa poplitea sebagai A.POPLITEA

•         A.epigastrica superficialis

•         A.circumflexa ilium superficialis

•         A.pudenda externa superficialis

•         A.pudenda externa profunda

•         A.profunda femoris

•         Rami musculares

•         A.genus suprema

N.GENITOFEMORALIS

•         Tembus m.psoas major, ikut a.iliaca ext.

•         Cabang:

•         1.N.LUMBOINGUINALIS (r.femoralis)

•            lewat lacuna vasorum,ke fossa    iliopectinea,innervasi sensibel/cut. Daerah trig.femorale

•         2.N.SPERMATICUS EXTERNUS(r.genitalia)

•            masuk canalis inguinalis,innervasi sensibel/cut. Pd scrotum/labium majus + motoris (tunica dartos + m.cremaster)

Histologi

Tulang merupakan salah satu jaringan terkeras dalam tubuh dan hanya di bawah tulang rawan dalam kemampuan untuk menahan stress. Tulang adalah jaringan yang tersusun oleh sel dan didominasi oleh matrix kolagen ekstraselular (type I collagen) yang disebut sebagai osteoid. Osteoid ini termineralisasi oleh deposit kalsium hydroxyapatite, sehingga tulang menjadi kaku dan kuat.
.

STRUKTUR MAKROSKOPIK

Pada potongan tulang terdapat 2 macam struktur :

·         Substantia spongiosa (berongga)

·         Substantia compacta (padat)

Bagian diaphysis tulang panjang yang berbentuk sebagai pipa dindingnya merupakan tulang padat, sedang ujung-ujungnya sebagian besar merupakan tulang berongga yang dilapisi oleh tulang padat yang tipis. Ruangan dari tulang berongga saling berhubungan dan juga dengan rongga sumsum tulang.

JENIS JARINGAN TULANG

Secara histologis tulang dibedakan menjadi 2 komponen utama, yaitu :

·         Tulang muda/tulang primer

·         Tulang dewasa/tulang sekunder

Kedua jenis ini memiliki komponen yang sama, tetapi tulang primer mempunyai serabut-serabut kolagen yang tersusun secara acak, sedang tulang sekunder tersusun secara teratur.

Jaringan Tulang Primer.

Dalam pembentukan tulang atau juga dalam proses penyembuhan kerusakan tulang, maka tulang yang tumbuh tersebut bersifat muda atau tulang primer yang bersifat sementara karena nantinya akan diganti dengan tulang sekunder
Jaringan tulang ini berupa anyaman, sehingga disebut sebagai woven bone. Merupakan komponen muda yang tersusun dari serat kolagen yang tidak teratur pada osteoid. Woven bone terbentuk pada saat osteoblast membentuk osteoid secara cepat seperti pada pembentukan tulang bayi dan pada dewasa ketika terjadi pembentukan susunan tulang baru akibat keadaan patologis.  Selain tidak teraturnya serabut-serabut kolagen, terdapat ciri lain untuk jaringan tulang primer, yaitu sedikitnya kandungan garam mineral sehingga mudah ditembus oleh sinar-X dan lebih banyak jumlah osteosit kalau dibandingkan dengan jaringan tulang sekunder.

Jaringan tulang primer akhirnya akan mengalami remodeling menjadi tulang sekunder (lamellar bone) yang secara fisik lebih kuat dan resilien. Karena itu pada tulang orang dewasa yang sehat itu hanya terdapat lamella saja.

Jaringan Tulang Sekunder

Jenis ini biasa terdapat pada kerangka orang dewasa. Dikenal juga sebagai lamellar bone karena jaringan tulang sekunder terdiri dari ikatan paralel kolagen yang tersusun dalam lembaran-lembaran lamella. Ciri khasnya : serabut-serabut kolagen yang tersusun dalam lamellae(lapisan) setebal 3-7μm yang sejajar satu sama lain dan melingkari konsentris saluran di tengah yang dinamakan Canalis Haversi. Dalam Canalis Haversi ini berjalan pembuluh darah, serabut saraf dan diisi oleh jaringan pengikat longgar. Keseluruhan struktur konsentris ini dinamai Systema Haversi atau osteon.

Sel-sel tulang yang dinamakan osteosit berada di antara lamellae atau kadang-kadang di dalam lamella. Di dalam setiap lamella, serabut-serabut kolagen berjalan sejajar secara spiral meliliti sumbu osteon, tetapi serabut-serabut kolagen yang berada dalam lamellae di dekatnya arahnya menyilang.
Di antara masing-masing osteon seringkali terdapat substansi amorf yang merupakan bahan perekat.

Susunan lamellae dalam diaphysis mempunyai pola sebagai berikut :

·         Tersusun konsentris membentuk osteon.

·         Lamellae yang tidak tersusun konsentris membentuk systema interstitialis.

·         Lamellae yang malingkari pada permukaan luar membentuk lamellae circumferentialis externa.

·         Lamellae yang melingkari pada permukaan dalam membentuk lamellae circumferentialis interna.

PERIOSTEUM

Bagian luar dari jaringan tulang yang diselubungi oleh jaringan pengikat pada fibrosa yang mengandung sedikit sel. Pembuluh darah yang terdapat di bagian periosteum luar akan bercabang-cabang dan menembus ke bagian dalam periosteum yang selanjutnya samapai ke dalam Canalis Volkmanni. Bagian dalam periosteum ini disebut pula lapisan osteogenik karena memiliki potensi membentuk tulang. Oleh karena itu lapisan osteogenik sangat penting dalam proses penyembuhan tulang. Periosteum dapat melekat pada jaringan tulang karena : pembuluh-pembuluh darah yang masuk ke dalam tulang. Terdapat serabut Sharpey ( serat kolagen ) yang masuk ke dalam tulang. Terdapat serabut elastis yang tidak sebanyak serabut Sharpey.

ENDOSTEUM

Endosteum merupakan lapisan sel-sel berbentuk gepeng yang membatasi rongga sumsum tulang dan melanjutkan diri ke seluruh rongga-rongga dalam jaringan tulang termasuk Canalis Haversi dan Canalis Volkmanni. Sebenarnya endosteum berasal dari jaringan sumsum tulang yang berubah potensinya menjadi osteogenik.

KOMPONEN JARINGAN TULANG

Sepertinya halnya jaringan pengikat pada umumnya, jaringan tulang juga terdiri atas unsur-unsur : sel, substansi dasar, dan komponen fibriler. Dalam jaringan tulang yang sedang tumbuh, seperti telah dijelaskan pada awal pembahasan, dibedakan atas 4 macam sel :

Osteoblas

Sel ini bertanggung jawab atas pembentukan matriks tulang, oleh karena itu banyak ditemukan pada tulang yang sedang tumbuh. Selnya berbentuk kuboid atau silindris pendek, dengan inti terdapat pada bagian puncak sel dengan kompleks Golgi di bagian basal. Sitoplasma tampak basofil karena banyak mengandung ribonukleoprotein yang menandakan aktif mensintesis protein.
Pada pengamatan dengan M.E tampak jelas bahwa sel-sel tersebut memang aktif mensintesis protein, karena banyak terlihat RE dalam sitoplasmanya. Selain itu terlihat pula adanya lisosom.

Osteosit

Merupakan komponen sel utama dalam jaringan tulang. Pada sediaan gosok terlihat bahwa bentuk osteosit yang gepeng mempunyai tonjolan-tonjolan yang bercabang-cabang. Bentuk ini dapat diduga dari bentuk lacuna yang ditempati oleh osteosit bersama tonjolan-tonjolannya dalam canaliculi. Dari pengamatan dengan M.E dapat diungkapkan bahwa kompleks Golgi tidak jelas, walaupun masih terlihat adanya aktivitas sintesis protein dalam sitoplasmanya. Ujung-ujung tonjolan dari osteosit yang berdekatan saling berhubungan melalui gap junction. Hal-hal ini menunjukkan bahwa kemungkinan adanya pertukaran ion-ion di antara osteosit yang berdekatan. Osteosit yang terlepas dari lacunanya akan mempunyai kemampuan menjadi sel osteoprogenitor yang pada gilirannya tentu saja dapat berubah menjadi osteosit lagi atau osteoklas.

Osteoklas

Merupakan sel multinukleat raksasa dengan ukuran berkisar antara 20 μm-100μm dengan inti sampai mencapai 50 buah. Sel ini ditemukan untuk pertama kali oleh Köllicker dalam tahun 1873 yang telah menduga bahwa terdapat hubungan sel osteoklas (O) dengan resorpsi tulang. Hal tersebut misalnya dihubungkan dengan keberadaan sel-sel osteoklas dalam suatu lekukan jaringan tulang yang dinamakan Lacuna Howship (H). keberadaan osteoklas ini secara khas terlihat dengan adanya microvilli halus yang membentuk batas yang berkerut-kerut (ruffled border). Gambaran ini dapat dilihat dengan mroskop electron. Ruffled border ini dapat mensekresikan beberapa asam organik yang dapat melarutkan komponen mineral pada enzim proteolitik lisosom untuk kemudian bertugas menghancurkan matriks organic. Pada proses persiapan dekalsifikasi (a), osteoklas cenderung menyusut dan memisahkan diri dari permukaan tulang. Relasi yang baik dari osteoklas dan tulang terlihat pada gambar (b). resorpsi osteoklatik berperan pada proses remodeling tulang sebagai respon dari pertumbuhan atau perubahan tekanan mekanikal pada tulang. Osteoklas juga berpartisipasi pada pemeliharaan homeostasis darah jangka panjang.

Selain pendapat di atas, ada sebagian peneliti berpendapat bahwa keberadaan osteoklas merupakan akibat dari penghancuran tulang. Adanya penghancuran tulang osteosit yang terlepas akan bergabung menjadi osteoklas. Tetapi akhir-akhir ini pendapat tersebut sudah banyak ditinggalkan dan beralih pada pendapat bahwa sel-sel osteoklas-lah yang menyebabkan terjadinya penghancuran jaringan tulang.

Sel Osteoprogenitor

Sel tulang jenis ini bersifat osteogenik, oleh karena itu dinamakan pula sel osteogenik. Sel-sel tersebut berada pada permukaan jaringan tulang pada periosteum bagian dalam dan juga endosteum. Selama pertumbuhan tulang, sel-sel ini akan membelah diri dan mnghasilkan sel osteoblas yang kemudian akan akan membentuk tulang. Sebaliknya pada permukaan dalam dari jaringan tulang tempat terjadinya pengikisan jaringan tulang, sel-sel osteogenik menghasilkan osteoklas.
Sel – sel osteogenik selain dapat memberikan osteoblas juga berdiferensiasi menjadi khondroblas yang selanjutnya menjadi sel cartilago. Kejadian ini, misalnya, dapat diamati pada proses penyembuhan patah tulang. Menurut penelitian, diferensiasi ini dipengaruhi oleh lingkungannya, apabila terdapat pembuluh darah maka akan berdiferensiasi menjadi osteoblas, dan apabila tidak ada pembuluh darah akan menjadi khondroblas. Selain itu, terdapat pula penelitian yang menyatakan bahwa sel osteoprogenitor dapat berdiferensiasi menjadi sel osteoklas lebih – lebih pada permukaan dalam dari jaringan tulang.

MATRIKS TULANG

Berdasarkan beratnya, matriks tulang yang merupakan substansi interseluler terdiri dari ± 70% garam anorganik dan 30% matriks organic.
95% komponen organic dibentuk dari kolagen, sisanya terdiri dari substansi dasar proteoglycan dan molekul-molekul non kolagen yang tampaknya terlibat dalam pengaturan mineralisasi tulang. Kolagen yang dimiliki oleh tulang adalah kurang lebih setengah dari total kolagen tubuh, strukturnya pun sama dengan kolagen pada jaringan pengikat lainnya. Hampir seluruhnya adalah fiber tipe I. Ruang pada struktur tiga dimensinya yang disebut sebagai hole zones, merupakan tempat bagi deposit mineral.

Kontribusi substansi dasar proteoglycan pada tulang memiliki proporsi yang jauh lebih kecil dibandingkan pada kartilago, terutama terdiri atas chondroitin sulphate dan asam hyaluronic. Substansi dasar mengontrol kandungan air dalam tulang, dan kemungkinan terlibat dalam pengaturan pembentukan fiber kolagen.
Materi organik non kolagen terdiri dari osteocalcin (Osla protein) yang terlibat dalam pengikatan kalsium selama proses mineralisasi, osteonectin yang berfungsi sebagai jembatan antara kolagen dan komponen mineral, sialoprotein (kaya akan asam salisilat) dan beberapa protein.  Matriks anorganik merupakan bahan mineral yang sebagian besar terdiri dari kalsium dan fosfat dalam bentuk kristal-kristal hydroxyapatite. Kristal –kristal tersebut tersusun sepanjang serabut kolagen. Bahan mineral lain : ion sitrat, karbonat, magnesium, natrium, dan potassium.
Kekerasan tulang tergantung dari kadar bahan anorganik dalam matriks, sedangkan dalam kekuatannya tergantung dari bahan-bahan organik khususnya serabut kolagen.

2.    Benjolan dapat di bagi menjadi dua penyebab, yaitu:

a.     Neoplasma

Teori terjadinya neoplasma

a)        Teori Mutasi Genetik

Neoplasia timbul bila genom abnormal (telah berubah) mengenai gen yang mengatur pertumbuhan sel (gen proto-onkogen/onkogen seluler).
Tidak terkontrolnya pertumbuhan sel akibat bertambahnya produksi faktor pertumbuhan/reseptor, menurunnya produksi faktor penghambat, adanya faktor yang fungsinya abnormal.

b)        Teori Virogen Onkogen

c)        Teori Epigenetik

d)       Teori Kegagalan Imun (immune surveillance)

Akibat kegagalan sel T sitiotoksik, Ab dan komplemen, antibody dependent cell-mediated cytotoxicity, natural killer cells membunuh sel neoplastik

b.    Non neoplasma

·         Trauma mekanik, yang dapat merusak dinding epitel pembuluh darah yang akan meningkatkan permeabilitas kapiler yang menyebabkan cairan masuk ke ekstraselular hingga teraba massa abnormal di permukaan kulit.

·         Infeksi, ini disebabkan oleh proses radang yang berlangsung didaerah invasive bakteri berkumpul makrofag dan sitokin-sitokin sebagai proses pertahanan tubuh yang dapat menimbulkan benjolan di permukaan kulit.

3.    Cara membedakan benjolan bersifat jinak atau ganas

a)         Pertumbuhannya.

Tumor ganas tumbuhnya relative lebih cepat karena memang lebih aktif dan agresif, akibatnya jika di permukaan tubuh akan tampak tumor membesar dengan cepat dan seringkali di puncaknya disertai dengan luka atau pembusukan yang tidak kunjung sembuh. Luka menahun ini diakibatkan suplai nutrisi kepada sel-sel tumor tidak mampu mengimbangi lagi sel-sel tumor yang jumlah sangat cepat berlipat ganda, Akibatnya sel-sel yang berada diujung tidak mendapat nutrisi dan mati. Jadi hati-hati jika memiliki luka yang kotor dan tidak kunjung sembuh dengan pengobatan bahkan bertambah luas.Sedangkan tumor jinak pertumbuhanllebih lambat, mungkin berhenti tumbuh atau menciut,gambaran mitotic jarang dan normal.

b)        Perluasannya.

Tumor jinak tumbuh secara ekspansif atau mendesak, tetapi tidak merusak struktur jaringan sekitarnya yang normal. Hal ini dikarenakan tumor jinak memiliki kapsul yang membatasi antara bagian sel-sel tumor yang abnormal dengan sel-sel normal. Sebaliknya pada tumor ganas yang memang tak berkapsul, tumor ini tumbuhnya infiltratif atau menyusup sembari merusak jaringan disekitarnya.

Pertumbuhan semacam ini pertama kali ditemukan oleh Hippocrates – bapak ilmu kedokteran – dan beliau menamakan sebagai cancer (bahasa latin dari kepiting) karena menurutnya proses infiltratif seperti demikian menyerupai bentuk capit kepiting. Akibat proses infiltratif tersebut, maka jaringan disekitar tumor ganas seringkali rusak, dan jika jaringan yang diinfiltrasi itu berupa pembuluh darah maka tumor jenis ini dapat menimbulkan gejala perdarahan. Contohnya, pada kanker paru salah satu gejalanya adalah batuk darah.

c)         Metastasis.

Metastasis merupakan anak sebar, artinya kemampuan suatu jaringan tumor untuk lepas dari induknya dan menempel serta mampu hidup dan berkembang lebih lanjut pada jaringan tubuh lain yang letaknya jauh dari jaringan tumor induk. Misalnya kanker payudara dapat bermetastasis hingga ke paru-paru dan menyebabkan gangguan proses pernapasan. Jalur metastasis bisa melalui aliran darah, aliran limfe maupun proses terlepas/terjatuh langsung menempel pada tempat tertentu. Metastasis hanya terjadi pada tumor ganas. Tumor jinak tidak pernah bermetastasis. Oleh karena metastasis inilah maka tumor ganas pada kaki misalnya dapat berakibat fatal terhadap penderitanya.

d)        Gambaran selular.

Tumor ganas di bawah mikroskop akan tampak sekumpulan sel-sel yang seringkali tidak menyerupai jaringan normal semestinya, bahkan sel-sel ganas bisa memberi gambaran yang sama sekali tidak menyerupai sel apapun dalam tubuh manusia (tidak berdiferensiasi/anaplasi). Sedangkan tumor jinak umumnya diferensiasinya baik, artinya gambaran sel-selnya masih serupa sel-sel normal asalnya namun aktvitas pembelahannya saja yang lebih aktif. Jadi dapat disimpulkan bahwa semakin anaplastik / berdiferensiasi semakin buruk suatu tumor maka tumor itu pastilah semakin ganas.

e)         Kekambuhan.

Tumor jinak umumnya dengan dioperasi secara tepat jarang untuk kambuh lagi. Tumor ganas memiliki kekambuhan lebih tinggi dikarenakan proses pembedahannya sulit untuk benar-benar tuntas dikarenakan memang jaringan abnormal ini tidak berkapsul sehingga sulit untuk dibedakan dan dipisahkan dari jaringan normal sekitarnya yang sudah diinfiltrasi. Selain itu tumor ganas tahap lanjut umumnya penyebaran sudah lebih luas bahkan sudah bermetasasis jauh sehingga operasi adalah tidak mungkin menyembuhkan lagi karena sel-sel ganas sudah ada hampir di setiap bagian tubuh.

Kecepatan transformasi / pembentukan sel neoplastik dipengaruhi beberapa faktor :
1. Adanya promoter yang terus bekerja (proses epigenetik)

2. Adanya mutagen/karsinogen yg terus memacu timbulnya mutasi baru (proses genetik)

3. Adanya jejas/nekrosis yg memacu proliferasi sel utk regenerasi, dimana sel abnormal ikut terpacu pula

4. Adanya seleksi alam yg memberi peluang sel abnormal berkembang biak/ bertumbuh.

Teori asal sel neoplasma

·         Teori Monoclonal origin

Berasal dari satu sel yang terus membelah

·         Teori Field origin

Agen karsinogen bekerja pada sejumlah besar sel yg menyebabkan sekelompok sel berpotensi menjadi sel neoplastik

Non-neoplasma

4.      Diagnosis banding

Osteokondroma

a.)    Definisi

Tumor merupakan massa jaringan abnormal dengan pertumbuhan berlebihan dan tidak ada koordinasi dengan pertumbuhan jaringan normal dantetap tumbuh dengan cara yang berlebihan setelah stimulus yang menimbulkan perubahan tersebut berhenti.Ada beberapa tipe neoplasma yang dapat timbul pada jaringan tulang. Insiden neoplasma tulang lebih jarang bila dibandingkan dengan neoplasma jaringan lunak. Neoplasma dapat dikatakan ganas apabila memiliko kemampuanuntuk mengadakan sebaran ke tempat atau organ lain. Neoplasma tulang primer merupakan neoplasma yang berasal dari sel yang membentuk jatingan tulangsendiri, dikatakan sekunder apabila merupakan anak sebar dari organ lain.

Klasifikasi keganasan didasarkan :

1.Luas penyebaran menurut TNM yaitu penyebaran setempat dan metastasis

2.Derajat keganasan secara histologik berdasar derajat deferensiasi sel,aktivitas mitosis

3.Kecepatan perkembangan gambaran klinik 

4.Jaringan tulang berasal dari mesoderm yang dapat berdeferensiasi menjadi: Osteoblast, Osteoclast, Chondroblast, Fibroblast / kolagenoblast,Meiloblast

Klasifikasi tumor didasarkan atas asal sel, sehingga dibagi menjadi kelompok. Neoplasma tulang sejatia.Tumor yang membentuk tulang (Osteogenik)Jinak : - Osteoid OsteomaGanas: - Osteosarkoma- Osteoblastoma- Parosteal Osteosarkoma- Osteomab. Tumor yang membentuk tulang rawan (Kondrogenik)Jinak :- KondroblastomaGanas : - Kondrosarkoma- Kondromiksoid Fibroma- Enkondroma-Osteokondroma.Tumor jaringan ikat (Fibrogenik)Jinak : - Non Ossifying FibromaGanas : - Fibrosarkomad. Tumor sumsum tulang (Myelogenik)Myeloma sel plasma, Tumor Ewing, Sarkoma sel reticulum, PenyakitHodkinOsteochondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul darimetafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi) oleh cartilago hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit).Osteokhondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruhtumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannyaaktif dan pada dewasa muda

Osteokondroma berasal dari kata osteon yang berarti tulang dan chondroma yang berarti tumor jinak atau pertumbuhan menyerupai tumor yangterdiri dari tulang rawan hialin matur, sehingga osteokondroma dapat didefinisikan sebagai tumor jinak pada tulang yang terdiri dari penonjolan tulang dewasa yang dilapisi tulang rawan yang menonjol dari kontur lateral tulang endokondral. Osteokondroma dapat disebut juga sebagai kondrosteoma atau osteokartilagenous eksotosis. Osteokondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda. Sebagian besar dari penderita tumor ini biasanya tanpa gejala (asimptomatik) , gangguan yang sering muncul biasanya menyebabkan gejala mekanik tergantung lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Gambar 1. Perkembangan dari osteokondroma, dimulai dari kartilago epifisial sebagai lesi jinak, osteochondromas tidak memiliki kecenderungan untuk metastasis. Dalam kurang dari 1% dari osteochondromas soliter, degenerasi ganasdari tutup tulang rawan ke chondrosarcoma sekunder telah dijelaskan dan biasanya digembar-gemborkan oleh onset baru pertumbuhan awal, lesi baru rasa sakit, atau pertumbuhan yang cepat dari lesi.

b.)     Etiologi

Osteochondromas tulang kemungkinan besar disebabkan oleh salah satucacat bawaan atau trauma perichondrium yang yang menghasilkan herniasi dari fragmen lempeng epifisis pertumbuhan melalui manset tulang periosteal. Meskipun etiologi pasti dari pertumbuhan ini tidak diketahui, sebagian perifer fisis diduga mengalami herniasi dari lempeng pertumbuhannya. Herniasi ini mungkin idiopatik atau mungkin hasil dari trauma atau defisiensi dari cincin perichondrial. Apapun penyebabnya, hasilnya adalah perpanjangan yang abnormal dari tulang rawan metaplastic yang merespon faktor-faktor yang merangsang lempeng pertumbuhan dan dengan demikian menghasilkan pertumbuhan yang exostosis. Pulau-pulau tulang rawan mengatur ke dalam struktur yang mirip denganepiphysis Karena ini metaplastic cartilage dirangsang, terjadi pembentukan tulangenchondral , dan terjadi pengembangan tangkai tulang. Histologi tulang rawanmencerminkan, zona klasik didefinisikan diamati dalam pertumbuhan dari lempeng yaitu yaitu, zona proliferasi, columniation, hipertrofi, kalsifikasi, dan pengerasan. Teori ini diperkirakan untuk menjelaskan temuan klasik dariosteochondroma terkait dengan pertumbuhan lempeng dan berkembang jauh darifisis untuk tetap menjagar kelangsung  medulernya. Karyotyping genetik telah menyarankan bahwa kelainan genetik direproduksi berhubungan dengan pertumbuhan jinak dan bahwa mereka benar-benar dapatmewakili proses neoplastik sejati, bukan yang reaktif. Penelitian ini masih padatahap awal, dan membutuhkan penyelidikan lebih lanjut.

c.)    Epidemiologi

Frekuensi

            Frekuensi aktual osteochondromas tidak diketahui karena banyak yang tidak didiagnosis. Kebanyakan ditemukan pada pasien lebih muda dari 20 tahun, Rasio laki-laki dan perempuan adalah 3:1. Osteochondromas dapat terjadi dalam setiap tulangyang mengalami pembentukan tulang enchondral, tetapi mereka yang palingumum di sekitar lutut.

Lokasi

Osteokondroma biasanya mengenai pada daerah metafisis tulang panjang,dan tulang yang sering terkena adalah ujung distal femur (30%), ujung proksimaltibia(20%), dan humerus(2%). Osteokondroma juga dapat mengenai tulang tangandan kaki (10%) serta tulang pipih seperti pelvis(5%) dan scapula(4%) walaupun jarang. Osteokondroma terdiri dari 2 tipe yaitu tipe bertangkai (pedunculated) dantipe tidak bertangkai(sesile). Tulang panjang yang terkena biasanya tipe bertangkai sedangkan di pelvis adalah tipe sesile. Tumor bersifat soliter dengandasar lebar atau kecil seperti tankai dan bila multiple dikenal sebagai diafisialaklasia (eksostosis herediter multiple) yang bersifat herediter dan diturunkansecara dominan gen mutan.

d.)   Patofisiologi

Ditemukan adanya tulang rawan hialin didaerah sekitar tumor danterdapat eksostosis yang berbentuk didalamnya. Lesi yang besar dapat berbentuk gambaran bunga kol dengan degenerasi dan kalsifkasi ditengahnya.Tumor terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang (osteosit)dan sel-sel tulang rawan (kondrosit) di metafisis. Pertumbuhan abnormal iniawalnya hanya akan menimbulkan gambaran pembesaran tulang dengan korteks dan spongiosa yang masih utuh. Jika tumor semakin membesar makan akantampak sebagai benjolan menyerupai bunga kol dengan komponen osteositsebagai batangnya dan komponen kondrosit sebagai bunganya.Tumor akan tumbuh dari metafisis,tetapi adanya pertumbuhan tulang yangsemakin memanjang maka makin lama tumor akan mengarah ke diafisis tulang.Pertumbuhan ini membawa ke bentuk klasik “coat hanger” variasi dariosteokondroma yang mengarah menjauhi sendi terdekat.

e.)    Stadium (Staging) osteokondroma

Osteochondromas adalah lesi jinak dan dapat dikelompokkan berdasarkan staging  berdasarkan muskuloskeletal Tumor Society (MSTS) untuk lesi jinak,sebagai berikut:

Tahap I - lesi aktif atau statis

Tahap II - lesi aktif tumbuh

Tahap III - lesi aktif yang berkembang bahwa secara lokal destruktif / agresif.

Rata-rata Osteochondromas berada pada stadium I atau II. Namun,deformitas sekunder yang signifikan untuk efek massa dapat terjadi di daerahseperti sendi radioulnar sendi dan tibiofibular. Meskipun klasifikasi ini tidak sempurna, lesi tersebut dapat dianggap lesi tahap III ,

f.)     Gambaran klinis

Tumor ini tidak memberikan gejala sehingga sering ditemukan secarakebetulan, namun terabanya benjolan yang tumbuh dengan sangat lama danmembesar. Bila tumor ini menekan jaringan saraf atau pembuluh darah akanmenimbulkan rasa sakit. Dapat juga rasa sakit ditimbulkan oleh fraktur patologis pada tangkai tumor,terutama pada bagian tangkai tipis. Kadang bursa dapattumbuh diatas tumor (bursa exotica) dan bila mengalami inflamasi pasien dapatmengeluh bengkak dan sakit. Apabila timbul rasa sakit tanpa adanyafraktur,bursitis, atau penekanan pada saraf dan tumor terus tumbuh setelahlempeng epifisis menutup maka harus dicurigai adanya keganasan.

Osteokondroma dapat menyebabkan timbulnya pseudoaneurisma terutama pada a.poplitea dan a.femoralis disebabkan karena fraktur pada tangkai tumor didaerah distal femur atau proximal tibia. Osteokondroma yang besar pada kolumnavertebralis dapat menyebabkan angulasi kyfosis dan menimbulkan gejalaspondylolitesis. Pada herediter multipel exositosis keluhan dapat berupa massayang multipel dan tidak nyeri dekat persendian. Umumnya bilateral dan simetris.Gejala nyeri terjadi bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan lunak sekitarnya.

Nyeri biasanya disebabkan oleh efek, langsung mekanik, massaosteochondroma pada jaringan lunak di atasnya. Hal ini dapat mengakibatkankantung terkait atau bursitis atas exostosis tersebut. Iritasi tendon sekitarnya, otot,atau saraf dapat mengakibatkan rasa sakit . Nyeri juga dapat hasil dari fraktur tangkai dari osteochondroma dari trauma langsung.. Tutup tulang tangkaimungkin infark atau mengalami nekrosis iskemik

Gambar 4 Gambaran Klinis OsteokondromaGejala yang paling umum dari osteochondroma adalah benjolan tidak nyeri didekat sendi. Lutut dan bahu lebih sering terlibat.Suatu osteochondroma dapat terletak di bawah tendon. Ketika itu, patah jaringandi atas tumor dapat menyebabkan aktivitas yang berhubungan dengan nyeri.Suatu osteochondroma dapat terletak dekat saraf atau pembuluh darah, seperti di belakang lutut. Ketika itu, mungkin ada mati rasa dan kesemutan pada ekstremitasitu. Suatu tumor yang menekan pada pembuluh darah dapat menyebabkan perubahan periodik dalam aliran darah. Hal ini dapat menyebabkan hilangnya pulsasi atau perubahan dalam warna ekstremitas.Perubahan dalam aliran darah yang dihasilkan dari suatu osteochondroma jarang terjad.Benjolan yang keras dapat ditemukan pada daerah sekitar lesi.

g.)    Diagnosis/Pemeriksaan radiologis

Ada 2 tipe osteokondroma yaitu bertangkai (pedunculated) / narrow basedan tidak bertangkai (sesile) / broad base. Pada tipe pedunculated, pada foto polostampak penonjolan tulang yang menjauhi sendi dengan korteks dan spongiosamasih normal. Penonjolan ini berbentuk seperti bunga kol (cauliflower) dengankomponen osteosit sebagai tangkai dan komponen kondrosit sebagai bunganya.Densitas penonjolan tulang inhomogen (opaq pada tangkai dan lusen pada bunga).

Terkadang tampak adanya kalsifikasi berupa bercak opaq akibat komponenkondral yang mengalami kalsifikasi.Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagaieksostosis yang muncul dari metafisis tetapi yang terlihat lebih kecil disbandingdengan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik oleh karena sebagian besar tumor ini diliputi oleh tulang rawan. Tumor dapat bersifat tunggal atau multipletergantung dari jenisnya. Untuk pemeriksaan raduikigis dapat menggunakan:foto polos radiografi polos adalah pemeriksaan penunjang dalam pencitraan untuk osteochondroma. Radiograf dengan kualitas yang baik harus diperoleh dalam 2 pesawat tegak lurus dengan ciri lesi sepenuhnya. Fitur radiografi klasik termasuk orientasi lesi jauh dari fisis dan kontinuitas meduler. Foto AP dari osteochondroma pedunkulata femur distal.

CT SCAN

Pada tulang tertentu, seperti panggul dan tulang belikat, CT scanmerupakan tambahan yang berguna untuk melokalisasi lesi. Lokalisasi CT dapat berguna ketika merencanakan reseksi. Pada dasar tengkorak, tulang belakang, tulang rusuk atau kepala dapatmenyebabkan defisit saraf kranial, radikulopati, stenosis tulang belakang, caudaequina syndrome, dan myelomalacia.

h.)   Prognosis

Untuk osteochondromas soliter, hasil dan prognosis setelah operasi sangat baik, dengan kontrol lokal yang sangat baik dan tingkat kekambuhan lokal kurangdari 2%. Demikian, prognosis biasanya salah satu dari pemulihan lengkap . Hasilyang lebih buruk biasanya berkaitan dengan morbiditas yang terkait denganeksposur yang dibutuhkan untuk menghapus lesi atau berhubungan dengandeformitas tulang sekunder, tetapi yang terakhir biasanya diamati dalam bentuk turun-temurun beberapa penyakit

Osteoma

a). Definisi

Osteoma adalah lesi jinak ditulang yang pada banyak kasus lebih menncerminkan penyimpangan perkembangan atau pertumbuhan reaktif bukan neoplasma sejati .

b). Insidens

Tumor jinak yang paling sering ditemukan (39,3%). Terutama pada usia 20 – 40 tahun

c). Lokasi

–

 Terutama pada tulang – tulang tengkorak seperti maksila, mandibula, palatum dan sinus paranasalis. Dapat pula pada tulang panjang seperti tibia, femur,

falang

d). Etiologi

Pada umumnya penyebab terjadinya penyakit ini tidak diketahui tetapi dicurigai disebabkan oleh faktor trauma dan iritasi kronis.

e).Gambaran klinis

-    Bermanifestasi sebagai pertumbuhan eksofitik lokal yang biasanya tunggal, keras, dan melekat pada permukaan tulang, benjolan tumbuh dengan lambat dan tidak nyeri

-    Osteoma berbentuk bulat dengan batas yang tegas, tanpa adanya destruksi  tulang. Kelainan ini terbanyak ditemukan di tulang tengkorak seperti maxilla, mandibulla, pallatum, sinus paranasalis, dan dapat pula pada tulang-tulang panjang , seperti tibia, femur, phalanges yang biasanya bersifat multiple.

-    Terutama ditemukan pada usia 20-40 tahun, lebih banyak ditemukan pada wanita dibanding pria dengan rasio perbandingan 3:1

-    Tidak ada nyeri pada tumor

f).Penegakkan diagnosis

-    Anamnesis

-    Pemeriksaan fisik

-    Pemeriksaan penunjang

Diagnosis definitive ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan histopatologi dari jaringan yang dicurigai. Gambaran histopatologis.

·           Compact osteoma : jaringan tulang yang padat dan relatif sedikit osteosit.

·           Cancellous : dimana trabecula tulang lebih lebar dengan cortex lamella tulang.

g). Pemeriksaan radiologis

·         Massa berbentuk bulat dengan batas tegas tanpa destruksi tulang

·         Pada proyeksi tangensial tampak berbentuk kubah

h).Terapi

·         Bila berukuran kecil dan tidak menimbulkan keluhan tidak diperlukan tindakan khusus

·         Eksisi bila berukuran besar, menimbulkan penekanan pada jaringan sekitarnya  

Osteoid osteoma

a).Definisi

Osteoid osteoma adalah jenis yang paling umum dari tumor tulang jinak dan tidak pernah ditemukan untuk mengubah ganas. Biasanya tumor meningkat hingga ukuran tertentu (sekitar setengah inci dan) dan, pada gilirannya, tetap stabil selama periode waktu, atau penurunan dalam ukuran. Sebuah penyebab spesifik belum ditemukan belum, meskipun terbukti bahwa hal itu tidak turun-temurun (memiliki osteoid osteoma tidak meningkatkan kemungkinan anak Anda menderita dari jenis yang sama lesi). Kadang-kadang bisa surut dengan sendirinya, meskipun ada telah melaporkan kasus osteomas osteoid tidak surut selama dua (2) dekade. Umumnya ditemukan pada dewasa muda dan anak-anak, dan ini dua kali lebih umum pada laki-laki daripada perempuan. Meskipun mereka tidak bermetastasis atau merugikan tulang tuan mereka dapat merusak tulang host jika mereka berada dekat dengan lempeng pertumbuhan, atau menyebabkan tulang tumbuh lebih panjang pendek. Akhirnya, mereka bisa menyebabkan pembengkakan akumulasi cairan di dalam sendi.

b).Insiden

Osteoid Osteoma merupakan tumor jinak yang jarang ditemukan terutama pada umur 10 – 25 tahun. Laki – laki berbanding wanita 2 : 1. Lokasi paling sering pada tulang panjang seperti pada femur, tibia, dan sisanya pada daerah – daerah lain seperti tulang belakang.

c).Lokasi lesi

Osteoid osteoma dapat terjadi di mana saja. Hal ini dapat melibatkan tulang tunggal atau beberapa tulang. Osteoid osteoma dilaporkan terjadi di korteks dari poros tulang panjang dalam 80-90% kasus. Hal ini juga dilaporkan di daerah epifisis dan metaphyseal tulang baik kecil dan besar kerangka aksial dan apendikular, terutama femur, tibia, dan humerus.

·           Ekstremitas

Ekstremitas bawah adalah situs yang paling umum dari osteomas osteoid. Tulang paha, terutama daerah intertrochanteric atau intrakapsular pinggul, dipengaruhi dua pertiga kasus. Bagian diaphyseal dari tibia dan humerus adalah situs umum lainnya. Barei dkk melaporkan bahwa pada 50-60% kasus, osteoid osteoma terjadi pada tulang paha dan tibia.

·           Tulang belakang

Sekitar 7-20% dari osteomas osteoid melibatkan tulang belakang. Keterlibatan di sini paling sering bermanifestasi sebagai skoliosis menyakitkan, tapi kondisi menyakitkan juga dapat terjadi. Pettine dkk mencatat bahwa 50% dari lesi terjadi pada tulang belakang leher, dan sampai 78% dari osteomas osteoid di tulang belakang lumbal yang berhubungan dengan skoliosis.

Tumor memiliki kecenderungan untuk elemen posterior, yang paling sering mempengaruhi lamina kanselus, proses spinosus, dan pedikel namun hemat tubuh vertebralis. Wells et al diamati kecenderungan ini dalam 75% kasus, dengan 33% melibatkan lamina, 20% melibatkan aspek artikular, dan 15% melibatkan pedikel. Sekitar 59% dari osteomas osteoid mempengaruhi tulang belakang lumbal. Harga di daerah lain adalah 27% di tulang belakang leher, 12% dalam tulang belakang dada, dan 2% pada sacrum.

·           Lokasi lain

Daerah lain yang mungkin terlibat termasuk tangan, lereng, kaki, dan sendi. Osteoma osteoid tangan dan pergelangan tangan jarang terjadi, paling sering melibatkan falang, dan sering menghasilkan karakteristik klinis dan radiologis atipikal. Temuan ini mirip dengan tumor yang melibatkan kaki dan pergelangan kaki. Intra-artikular osteoid osteoma terjadi pada 10% kasus dan dapat melibatkan pinggul, siku, dan pergelangan kaki.

d).Patologi

Kelainan terdiri atas jaringan seluler dengan tingkat vaskularisasi yang tinggi dari jaringan tulang yang belum matang serta jaringan osteoid

Tampilan Histologis

Osteoid osteoma dapat muncul sebagai pada scan tulang, keduanya bisa muncul sebagai aktivitas abnormal di tulang belakang. Wells dkk mencatat bahwa dalam kasus-kasus spondylolysis, gambar postinjection langsung menunjukkan aktivitas abnormal minimal atau tidak tapi itu aktivitas abnormal diamati ketika pencitraan ditunda setelah injeksi. Penyerapan awal dari pelacak ini terdeteksi dalam semua kasus osteoid osteoma. Gambar Tertunda mengungkapkan kelainan unilateral atau bilateral dalam kasus-kasus spondylolysis tetapi menunjukkan akumulasi pelacak intens dalam kasus osteoid osteoma

e).Gejala Klinis

Nyeri bersifat menetap yang tidak hilang oleh istirahat dan makin terasa pada malam hari. Nyerinya dapat bersifat ringan sampai hebat, ciri istimewa nyerinya ialah nyeri dapat hilangkan dengan pengobatan aspirin. Osteoid Osteoma memiliki beberapa gejala khas. Ini termasuk lebih umum:

·           Akut dan nyeri tajam selama tidur; nyeri bisa bertambah buruk dengan aktivitas. Lega sangat cepat (lebih cepat dari sakit kepala) dapat datang dengan normal selama-the-counter anti-inflamasi seperti aspirin atau ibuprofen.

·           Biasanya, dari waktu ke waktu lama, rasa sakit meningkat dari waktu ke waktu sampai mencapai dataran tinggi, setelah itu stabil. dan jarang:

·           Pembengkakan dan cairan akumulasi dalam sendi.

·           Tulang deformasi atau pertumbuhan meningkat / menurun tulang (scoliosis, membungkuk cacat, pincang).

·           Atrofi otot

f).Pemeriksaan penunjang

Radiologis

Pada foto x-ray ditemukan daerah yang bersifat radiolusen.yang disebut nidus dengan diameter kurang dari 2 cm didaerah diafisis dikelilingi oleh suatu daerah sclerosis yang padat, serta penebalan kortikal yang merupakan reaksi pembentukan tulang. Nidus dapat berlokasi pada korteks celah intramedular atau periosteum tulang pada bagian metafisis atau diafisis dari tulang panjang (epifisis sangat jarang). Untuk lesi intrakortikal diagnosis juga dapat menjadi lebih sulit saat terdapat perluasan intraartikular atau terjadi pada spinal.

g).Pengobatan

Pengobatan yang efektif adalah mengeluarkan seluruh jaringan nidus disertai eksisi terbuka sebagian tulang dan penempatan material graft tulang. Setelah itu evaluasi dengan pemeriksaan foto roentgen perlu dilakukan untuk menilai apakah eksisi yang dilakukan akurat. Gangguan integritas tulang menyebabkan masa penyembuhan yang lama.

Osteoblastoma

a).Definisi

Osteoblastoma adalah bentuk osteoid osteoma yang lebih besar dengan ukuran lebih dari 2 cm. Keduanya selalu mempunyai tendensi untuk berefek pada bagian post tulang belakang dan muncul dengan nyeri. Mempunyai tendensi untuk menjadi agresif dan biasanya memerlukan bedah reseksi.

b).        Insiden

Osteoblastoma Merupakan jenis tumor jinak yang berasal dari osteoblas dengan daerah dan jaringan berkalsifikasi yang sering terdapat pada tulang panjang. Osteoblastoma dapat terjadi pada semua umur, terutama pada umur 4 dan 25 tahun. Laki-laki lebih sering dari pada wanita 3:1. Angka kekambuhan lebih tinggi dari osteoid osteoma artinya dapat kambuh ditempat yang sama sekitar 10%. Tumor ini biasa ditemukan terutama pada dewasa muda dan lebih sering pada laki – laki dari pada perempuan. Gejala nyeri yang ditimbulkan lebih ringan dibandingkan osteoid osteoma dan lebih jarang terjadi. Kelainan ini hanya merupakan 2,5 % dari seluruh tumor jinak tulang.

c).Manifestasi klinik

Dapat menyerang di semua  tulang, namun paling sering pada lutut dapat juga menyerang vertebra, dan lebih jarang terjadi pada mandibula. Lesi mudah terdeteksi dengan CT scan.  Foto polos radiologi jarang dapat menemukan adanya kelainan karena ukuran tumor yang kecil dengan lesi berdiameter antar 2-10 cm, dengan ukuran rata-rata 3 cm.

·           Nyeri bersifat tumpul yang memberat disaat malam hari. 

·           Ditemukan otot yang atropy

·           Ditemukan deformitas

·           Pembengkakan

·           Terjadi peningkatan pertumbuhan tulang.

Pada awal-awal perkembangan tumor, nyeri yang dirasakan pasien biasanya dapat mereda jika diberikan analgesic namun setelah lanjut biasanya pemberian analgesic sudah tidak berguna dan biasanya telah disertai dengan pembengkakan.  Skoliosis dapat terjadi jika osteoblastoma menyerang tulang vertebre.  Daerah lumbal paling sering terkena (60%), 27% pada cervical, 12% pada torac, dan 2 % pada sacrum.

Osteoblastoma dapat tumbuh  hingga mencapai  ukuran yang lumayan besar yang dapat menyebabkan ekspansi tulang dan kehancuran tulang kortikal, dikenal dengan istilah osteoblastoma agresif. Osteoblastoma agresif terjadi pada kelompok  yang usia yang lebih tua jika dibandingkan dengan  osteoblastoma jinak. Pada sisi klinis, tumor ini memperlihatkan prilaku agresif dimana dapat meluas sampai ke jaringan-jaringan yang berdekatan tapi tumor ini tidak bermetastasis. Ciri-ciri histology osteoblastoma agresif bias menunjukkan  lembaran-lembaran  besar osteoblastoma yang ukurannya 2 kali ukuran osteoblas yang ditemukan pada osteoblastoma jinak.

Tanda utama osteoblastoma jinak terdiri dari :

·           Vaskularisasi lesi dengan banyak  kapiler  membengkak yang tersebar di seluruh jaringan

·           Lesi menunjukkan  jumlah osteoklas dan sel-sel raksasa multinukleus dalam jumlah  yang banyak tersebar di seluruh  jaringan  dan terlibat dalam resopsi tulang.

·           Osteoblas berproliferasi aktif

·           Trabekula tidak teratur  dan tulang yang imatur muncul di dalam stroma yang mengandung jaringan vascular yang menonjol.

d).Lokasi

Osteoblastoma terutama ditemukan pada tulang belakang dan tulang – tulang ceper lainnya, seperti ilium, iga, tulang jari dan tulang kaki.

e).Pemeriksaan radiologis

Terlihat adanya daerah osteolitik dengan batas – batas yang jelas serta adanya bintik – bintik kalsifikasi. Diameter lesi bervariasi bisa sampai beberapa cm.

f)       Patologi

Gambaran patologisnya mirip dengan osteoid osteoma tetapi gambaran sel dan vaskularisasinya lebih menyolok.

g)      Pengobatan

                  Pengobatan  yang dilakukan adalah eksisi tumor, kemudian rongga yang terjadi diisi dengan tulang dari tempat lain. Nyeri biasanya dapat mereda dengan pemberian  aspirin atapun obat NSAID lainnya. Osteoblastoma dapat saja sembuh sendiri dalam 33 bulan, dengan alasan yang belum dapat dijelaskan. Indikasi pembedahan dapat dilakukan dengan permintaan dari pasien atapun jika penggunaan NSAID sudah tidak memberikan efek lagi.